Leberzirrhose
Die häufigste Erkrankung, die
eine Lebertransplantation bei Erwachsenen notwendig macht. Eine
Leberzirrhose entsteht, wenn durch eine chronische Leberentzündung
Leberzellen absterben und durch narbiges Bindegewebe ersetzt werden.
Folge ist, dass die Leber durch Narbengewebe knotig verändert aussieht.
Die Entwicklung einer Leberzirrhose ist ein ein langsam fortschreitender
Prozess und kann als Folge verschiedener Erkrankungen entstehen. Eine
Wiederherstellung der Leberstruktur, d.h. eine Genesung des Organs
durch medikamentöse Auflösung des Narbengewebes, ist bisher leider
nicht möglich.
Hepatitis B, C, D
In über 40% der Fälle sind
Leberentzündungen durch Viren die Ursache für die Entstehung einer
Leberzirrhose. Alle diese Hepatitisviren sind - im Gegensatz zum
Hepatitis A Virus - durch Blut, über Sexualkontakt oder von Mutter auf
Kind übertragbar. Der Verlauf der chronischen Hepatitis B und C kann
sehr unterschiedlich sein. Nur in einigen Fällen entwickelt sich eine
Leberzirrhose. Dieses scheint davon abhängig zu sein, wie aktiv die
Entzündung in der Leber ist und wie schnell und wie viele Leberzellen
zerstört werden. Eine Leberzirrhose kann über viele Jahre unerkannt
bleiben und keinerlei Beschwerden verursachen, da die Leber auch noch
funktioniert, wenn mehr als die Hälfte der Leberzellen zerstört sind.
Erst im Endstadium der Leberzirrhose entwickeln sich lebensbedrohende
Komplikationen, wie Aszites oder Ösophagusvarizen- Blutungen, die dann
schließlich eine Transplantation notwendig machen. Leider ist die
Hepatitis B und C mit der Transplantation nicht vollständig geheilt. Da
die Viren nicht ausschließlich in der Leber vorkommen, werden sie mit
Ersatz der Leber nur unvollständig aus dem Körper entfernt. Sie
können erneut das transplantierte Organ infizieren. Das bedeutet aber
nicht, dass es dann zu einer schnellen Schädigung des
Transplantats kommt. In der Regel dauert es sehr viele Jahre bis - wenn
überhaut - wieder ein Leberschaden eintritt.
Autoimmune
Hepatitis
Bei der autoimmunen Hepatitis
richtet sich das Immunsystem des Körpers versehentlich gegen die
eigenen Leberzellen und tötet diese ab. Besonders junge Frauen sind von
dieser Erkrankung betroffen. Als erstes Symptom tritt häufig plötzlich
eine Gelbsucht ohne Fieber auf und ohne Schmerzen auf. Unter Behandlung
mit Kortison und Azathioprin, beides Medikamente, die die Immunabwehr
herabsetzten, bessert sich die Erkrankung in der Regel. Manchmal kommt
es zur vollständigen Ausheilung. Es kann sich aber auch über viele
Jahre eine Leberzirrhose entwickeln, die schließlich eine
Transplantation erforderlich macht.
Primär Biliäre
Zirrhose
Dies ist
eine chronische Erkrankung, die in über 90% der Fälle bei älteren
Frauen auftritt. Sie führt zur Zerstörung der kleinen Gallekanälchen
in der Leber. Die Ursache dieser Erkrankung ist unbekannt. Es wird
vermutet, dass sich das Immunsystem des Körpers versehentlich gegen die
eigenen Gallengangszellen richtet und diese zerstört. Typischerweis
treten als erste Symptome der Erkrankung Juckreiz, Gelenkbeschwerden und
eine ausgeprägte Müdigkeit auf. Erst sehr spät entwickelt sich eine
Gelbsucht. Der Verlauf der Erkrankung kann durch die Einnahme der
Gallensäure Ursodesoxycholsäure (Ursofalk) verzögert werden. Oft sind
Patienten über 60 Jahre alt, wenn eine Transplantation notwendig wird.
Primär
Sklerosierende Cholangitis (PSC)
Im
Gegensatz zur Primär Biliären Zirrhose betrifft die PSC vor allem
junge Männer. Es kommt hierbei zur Zerstörung der Gallengänge in der
Leber, so dass die Galle nicht mehr richtig in den Darm gelangen kann.
Die Ursache dieser Erkrankung ist nicht bekannt. Eine autoimmune Genese,
bei der sich das körpereigene Abwehrsystem gegen
Gallengangszellen richtet, wird auch bei dieser Erkrankung vermutet. Oft
kommt es als erstes Symptom der Erkrankung zu einer
Gallengangsenzündung (Cholangitis), die sich durch Fieber, Gelbsucht
und Oberbauchbeschwerden bemerkbar macht. Etwa 10-15 Jahre nach
Diagnosestellung der Erkrankung besteht das Risiko, dass sich ein
bösartiger Tumor, ein sogenanntes cholangiozelläres Karzinom in den
Gallengängen ausbildet. Eine Transplantation sollte unbedingt vor
Entstehung eines solchen Tumors durchgeführt werden, da der bösartige
Tumor nach Transplantation meist sehr schnell wiederkommt. Die Einnahme
der Gallensäure Ursodesoxycholsäure (Ursofalk) kann den Verlauf der
Erkrankung positiv beeinflussen. Zusätzlich besteht bei vielen Personen
mit PSC eine chronisch entzündliche Darmerkrankung (Colitis ulcerosa),
die sich durch Durchfälle bemerkbar machen kann.
Stoffwechselerkrankungen
Außer
den sogenannten Erkrankungen können auch viele andere, seltenere
Lebererkrankungen zur Leberzirrhose führen. Hierzu gehören z.B. eine
Eisenspeichererkrankung (Hämochomatose), oder eine Kupferstoffwechsel-
Erkrankung (Morbus Wilson). Durch Blut- und Urinuntersuchungen kann
meist (oft zu spät) festgestellt werden, ob eine dieser Erkrankungen
vorliegt. Eventuell muss zusätzlich eine Lebergewebeprobe genommen
werden.
Angeborene
Fehler der Leber/Galle
Die häufigste Erkrankung die bei
Kindern eine Transplantation notwendig macht, ist die Gallengangsatresie.
Hierbei handelt es sich um eine Fehlanlage der Gallengänge, so dass die
Galle nicht normal in den Darm gelangen kann. Die Erkrankung macht sich
oft bereits in der 2. bis 3. Lebenswoche mit Gelbsucht, hellen Stühlen
und dunklem Urin bemerkbar, kann aber auch später auftreten. Im Verlauf
treten Gedeihstörungen der Kinder auf. Unbehandelt sterben Kinder mit
Gallengangsatresie häufig vor Ende des 2. Lebensjahres.
Kontakt